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SEP Sclérose en plaques : une maladie neurologique

Sclérose en plaques : une maladie neurologique

En France, plus de 80 000 personnes souffrent de sclérose en plaques, avec 2 000 nouveaux cas par an, selon l'Association française des sclérosés en plaques. Parmi elles, 2 à 4 % sont des enfants. Mais si les chercheurs ont aujourd’hui déterminé comment la SEP attaque le système central nerveux, ils ne savent toujours pas pourquoi.

Sommaire

La sclérose en plaques est une maladie neurologique qui apparaît en moyenne entre 20 et 40 ans. Selon l'Association Française des Sclérosés En Plaques (AFSEP), elle touche 80 000 personnes en France. C'est la première cause de handicap après les accidents de la route.
Cette maladie touche le système nerveux central. Autrement dit, elle touche le cerveau et la moelle épinière. On parle de "sclérose" parce qu'elle entraîne un durcissement des tissus nerveux et de "plaques", parce qu'elle s'attaque à différents endroits du système nerveux en laissant de véritables plaques disséminées au niveau du cerveau et au niveau de la moelle épinière.
Le cerveau est constitué d'un réseau de cellules nerveuses. Un neurone est composé d'une tête en forme d'étoile, c'est le corps de la cellule, où se trouve le centre de commande de la cellule (le noyau). Les filaments courts appelés dendrites permettent au neurone de recevoir l'influx nerveux : il le transmettra à son tour à un autre neurone par l'intermédiaire de cette longue fibre nerveuse qu'on appelle axone. Les axones sont comme des câbles électriques protégés par une gaine que l'on appelle myéline. Dans la sclérose en plaques, cette gaine est détruite par nos propres cellules de défense.
Les globules blancs traversent la barrière naturelle qui les sépare habituellement des neurones. Une fois à leur contact, ils déclenchent une réaction inflammatoire et libèrent des substances qui attaquent la myéline. Cette démyélinisation entraîne un durcissement des tissus nerveux qui laissent place à une sorte de cicatrice en forme de plaque disséminée à différents endroit : au niveau du cerveau et au niveau de la moelle épinière. Résultat, la conduction nerveuse n'est plus possible dans ces endroits lésés.
Les signes vont être différents selon la zone du cerveau atteinte. On peut voir des troubles sensitifs comme des engourdissements, des fourmillement des membres, mais aussi des troubles moteurs notamment des faiblesses musculaires et des paralysies. La plupart du temps, la maladie évolue sous forme de poussées successives, la crise dure quelques semaines puis les signes régressent. Il faut savoir que la sclérose en plaques peut aussi avoir une forme d'emblée progressive, mais c'est tout de même plus rare.

A l'hôpital La Pitié-Salpêtrière à Paris, une nouvelle étude clinique est organisée pour tester un traitement contre l'inflammation, sur des malades atteints de sclérose en plaques. Les essais thérapeutiques doivent durer trois ans et le choix des patients qui vont participer est très sélectif. Même si l'on ne guérit toujours pas la maladie, ces quinze dernières années, la recherche a fait d'énormes progrès dans la lutte contre la maladie.
Une prise en charge multiple. Le suivi des malades se fait sur plusieurs niveaux, dans le cadre de consultations multidisciplinaires associant neurologues, kinésithérapeutes, psychologues et d'autres médecins en fonction des troubles.
Plusieurs traitements. Le traitement des symptômes se fait grâce à des médicaments, celui des poussées, pour lequel on utilise des corticoïdes à haute dose sur une courte période, avec une efficacité peu durable, et qui entraînent beaucoup d'effets secondaires. Enfin, le traitement de fond a pour but de diminuer la fréquence des poussées et parfois, de ralentir l'évolution de la maladie.
Agir sur le système immunitaire. Ces traitements vont agir sur le système immunitaire, puisque l'origine de la sclérose en plaques est liée à plusieurs facteurs : une prédisposition génétique, un facteur environnemental (un virus assimilé pendant l'enfance est notamment évoqué) et une anomalie du système immunitaire.
Plusieurs médicaments : les médicaments utilisés vont agir sur cette réponse immunitaire anormale, l'acétate de glatiramère et l'interféron bêta. Ce dernier, en plus d'espacer les poussées, ralentit la progression des lésions. Il est utilisé soit sous forme d'injection sous-cutanée, soit intramusculaire. Les effets secondaires sont souvent importants mais son action sur la maladie est prouvée et son efficacité sur le handicap est en cours d'évaluation.
Autres possibilités en cas de forme agressive ou ne répondant pas aux traitements précédents : le natalizumab, administré par perfusion mensuelle ou les immunosupresseurs. Ces derniers comprennent la mitoxantrone ou le fingolimod, qui est le premier traitement donné par voie orale. Le 20 janvier 2012, l'Afssaps a recommandé de renforcer la surveillance cardiaque du fait de décès inexpliqués après la prise du médicament.
Deux pistes pour la recherche. Actuellement, elle se concentre principalement sur deux pistes : la greffe de cellules, pour réparer la myéline, et la stimulation de la réparation spontanée.
Un nouveau médicament source d’espoir. Le combat contre la sclérose en plaques progresse. Depuis juin 2007, un nouveau médicament a été mis sur le marché pour diminuer les poussées les plus sévères de cette maladie.

Quelle que soit la forme, les malades souffrent de troubles variés, dont les plus classiques sont des paralysies, des difficultés urinaires, une vision floue, des troubles de l'équilibre, parfois des troubles de la mémoire...
Ces signes sont plus ou moins marqués et plus ou moins associés. Sur le plan psychologique, il y a autant de façons de gérer sa maladie qu'il y a de formes de sclérose en plaques.
Quand la maladie se déclenche, le quotidien des malades se dégrade rapidement. Armelle, 30 ans, a eu ses premières poussées en 2008. À l'époque elle était agent administratif dans un musée parisien. Après un arrêt de travail de plusieurs mois, elle a repris son poste. Ce travail est indispensable pour elle, aussi bien financièrement qu'humainement, malgré les poussées et les douleurs.

Pour les malades les plus atteints de la sclérose en plaques, il existe en France des centres d'accueil comme celui de Courcouronnes (91), géré par l'Association Française des Sclérosés En Plaques (AFSEP). Ce centre rassemble 60 résidents de 24 à 70 ans, qui sont pris en charge, aussi bien au niveau des soins que de la vie quotidienne.

Aujourd'hui, le meilleur moyen de faire le diagnostic est la détection par IRM des lésions neuronales causées par la sclérose en plaques. Pourtant ces images, qui montrent l'état des tissus, ne donnent aucune information sur le fonctionnement des neurones. C'est dans cette optique que l'on utilise la TEP, la tomographie par émission de positons.
Bien sûr, cet examen est très contrôlé : la molécule radioactive injectée a une durée de vie de 40 minutes et l'exposition aux radiations est deux fois moins importante qu'une radio dentaire.



Le sodium, marqueur d'évolution de la sclérose en plaques ?

Une accumulation anormale de sodium dans le cerveau des malades atteint de sclérose en plaques a été mise en évidence in vivo par des chercheurs du Centre de résonance magnétique biologique et médicale (CRMBM) de Marseille et des chercheurs de Mannheim en Allemagne.

Publiée dans la revue Radiology, le 17 juillet 2012, leur étude représente une première mondiale : ils ont découvert que le sodium s'accumulait dans le cerveau des personnes malades, mais pas de la même façon selon que la maladie soit à un stade précoce ou a un stade avancé.
Selon les chercheurs, il s'agit d'un marqueur d'évolution de la maladie, pas d'un outil de diagnostic. En effet, ils ont observés que le sodium était dans un premier temps localisé dans le tronc cérébral, le cervelet et le lobe temporal, puis qu'il se retrouvait de manière diffuse dans tout le cortex cérébral après évolution de la maladie.
La sclérose en plaques est une maladie neurodégénérative qui s'attaque à la gaine protectrice des fibres nerveuse,s avant d'atteindre les fibres elles-mêmes, puis la moelle épinière.
Elle se manifeste par des symptômes très divers, selon la partie du système nerveux qui est touchée. Elle peut provoquer des engourdissements, des fourmillements des membres, ainsi que des troubles moteurs comme des faiblesses musculaires et des paralysies. C'est une maladie qui évolue la plupart du temps par poussées successives, mais elle peut aussi être d'emblée progressive.
La sclérose en plaques touche environ 80 000 personnes en France, majoritairement des femmes, et elle est la première cause de handicap non traumatique chez les jeunes adultes.
Source : "Distribution of Brain Sodium Accumulation Correlates with Disability in Multiple Sclerosis: A Cross-sectional Na MR Imaging Study", Radiology, le 17 juillet 2012. Doi : 
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