La forme de démence qui précède le parkinsonisme d’un an ou plus
s’appelle « démence de la maladie de Parkinson » (DMP); la forme de
démence qui précède ou accompagne l’apparition du parkinsonisme
s’appelle « démence à corps de Lewy » (DCL). Les personnes atteintes de
DCL sont plus âgées au moment de l’apparition de la maladie, et chez
elles, la durée de la maladie est plus courte que chez les personnes
atteintes de la maladie de Parkinson (MP) type. Les tremblements de
repos sont moins courants (55 % comparativement à 85 %).
Les renseignements suivants proviennent de la Société Parkinson Colombie-Britannique.
La maladie diffuse à corps de Lewy (MDCL) est une maladie dégénérative du cerveau à l’origine de pertes de mémoire et de difficultés de concentration (démence). Après la maladie d’Alzheimer, il s’agit de la deuxième cause la plus fréquente de démence dégénérative. Aux stades précoces, la maladie se présente souvent comme un simple problème d’attention, p. ex. difficulté à suivre un enchaînement d’idées. Les pertes de mémoire ne se produisent pas nécessairement aux stades initiaux mais se manifestent d’ordinaire à mesure que la maladie évolue. Les patients atteints de la MDCL souffrent souvent d’anxiété et peuvent être déprimés. Il est même possible qu’il s’agisse là des premiers symptômes de la maladie.
• Hallucinations. Le patient a des hallucinations
visuelles qui sont le plus souvent très précises et détaillées; il voit
des animaux ou des personnes qui ne sont pas là.
• Symptômes de la maladie de Parkinson, p. ex. tremblements, rigidité, lenteur de mouvement. La MDCL peut se manifester dans un premier temps par ces symptômes. Par conséquent, il n’est pas rare que le diagnostic initial de la maladie de Parkinson soit modifié plus tard, lorsque la démence apparait, pour celui de la MDCL.
La plupart des gens n’ont jamais entendu parler de la maladie diffuse à corps de Lewy. Ce n’est que dans les années 1980 que la MDCL a été décrite pour la première fois. Des pathologistes qui examinaient les cerveaux de certaines personnes souffrant de démence avant leur décès ont remarqué que, dans certains cas, ces cerveaux ne présentaient pas les caractéristiques classiques de la maladie d’Alzheimer (plaques et écheveaux) qu’ils s’attendaient à voir. Par la suite, la consultation des dossiers médicaux de ces patients a permis de constater qu’ils présentaient des caractéristiques de démence différentes. Les chercheurs ont alors réalisé que ces personnes avaient souffert d’une autre maladie. Ce que ces pathologistes ont découvert ce sont les corps de Lewy. Cette nouvelle maladie a été appelée « maladie diffuse à corps de Lewy ».
Dans la
MDCL, les corps de Lewy sont également présents dans la couche externe
du cerveau appelée cortex qui est responsable des fonctions mentales.
Ces « corps de Lewy corticaux » constituent l’élément pathologique
essentiel de la maladie diffuse à corps de Lewy.
Quelle est la cause de la maladie diffuse à corps de Lewy?
Nous ne connaissons pas la cause de la MDCL. Il est possible que des facteurs génétiques entrent en ligne de compte dans certains cas mais il n’existe aucun modèle de transmission héréditaire bien établi. Il semble que le mécanisme de déclenchement de la MDCL soit le même que celui de la maladie de Parkinson. Malheureusement, nous ne connaissons pas encore la cause de la plupart des cas de maladie de Parkinson et nous ne savons pas non plus pourquoi certaines personnes souffrent de la maladie de Parkinson alors que d’autres sont atteintes de la maladie diffuse à corps de Lewy.
Comment le diagnostic de maladie diffuse à corps de Lewy est il posé?
La seule manière d’établir avec certitude le diagnostic est d’examiner le cerveau après le décès. Dans la pratique, le diagnostic de MDCL est fondé sur les symptômes du patient. Il n’existe aucun test, comme un test sanguin ou une scintigraphie cérébrale, permettant d’établir avec certitude un diagnostic de MDCL. Le médecin prescrit souvent certains tests sanguins, ou une scintigraphie cérébrale, afin d’exclure d’autres maladies dont les symptômes sont semblables. Le diagnostic clinique est fondé sur les symptômes suivants :
• Démence - doit se développer au fil de l’évolution de la maladie – difficultés spécifiques relevant de l’inattention, des compétences visuospatiales et du manque d’initiative.
• Deux des éléments suivants doivent être présents :
Fluctuations de la mémoire
Hallucinations visuelles
Parkinsonisme
• Les éléments qui étayent le diagnostic sont les suivants :
Difficultés d’équilibre – pouvant entraîner des chutes à répétition
Perte de conscience de courte durée
Intolérance aux antispychotiques
Bon nombre d’appellations diverses ont été données aux divers sous types de la maladie diffuse à corps de Lewy, notamment la démence à corps de Lewy, la variante à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer et la maladie à corps de Lewy. Ces sous types sont tous des variantes de la même maladie. Les médecins emploient ces expressions de manière interchangeable. Le sous type précis importe peu en pratique clinique puisque le traitement est le même.
De quelle manière la maladie diffuse à corps de Lewy diffère t elle de la maladie d’Alzheimer?
En dépit du fait que la démence soit une caractéristique commune de la maladie d’Alzheimer et de la MDCL, les éléments de la démence diffèrent dans les deux cas. Il n’est pas courant qu’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer ait des hallucinations visuelles et les fluctuations des fonctions intellectuelles sont plus marquées chez les personnes atteintes de la maladie diffuse à corps de Lewy. Les compétences visuospatiales et l’attention sont plus touchées dans le cas de la maladie diffuse à corps de Lewy, tandis que la fonction du langage est plus affectée dans celui de la maladie d’Alzheimer. Qu’ils soient atteints de la MDCL ou de la maladie d’Alzheimer, les patients éprouvent des troubles de la mémoire mais ceux ci sont différents. Dans le cas de la maladie d’Alzheimer, les patients ont de la difficulté à consolider leur mémoire (création de nouveaux souvenirs), tandis que les personnes atteintes de la MDCL éprouvent des troubles d’accès à la mémoire (difficulté d’avoir accès aux souvenirs déjà mémorisés). Ces divergences sont attribuables aux différences pathologiques entre ces deux maladies. La maladie d’Alzheimer entraîne une perte généralisée de cellules dans le cortex, d’où une dégénération de l’ensemble du
cerveau. Les examens IRM ou TEP d’un patient atteint de la maladie d’Alzheimer relèvent un rétrécissement de la taille du cerveau par rapport à un cerveau normal. Par contre, l’examen IRM montre que le cerveau d’une personne atteinte de la MDCL paraît normal. L’explication vient du fait que l’IRM donne à voir les anomalies structurelles et que, dans le cas de la maladie diffuse à corps de Lewy, le problème est d’ordre chimique. Il faut procéder à un examen TEP pour voir la différence entre le cerveau d’une personne atteinte de la MDCL et un cerveau normal. Fait remarquable, l’examen TEP permet d’indiquer les niveaux de certaines substances chimiques dans le cerveau.
En quoi la maladie diffuse à corps de Lewy diffère t elle de la maladie de Parkinson?
Environ 30 % des patients souffrant de la maladie de Parkinson sont frappés de démence, d’ordinaire aux derniers stades de la maladie. Les problèmes de mémoire sont souvent peu importants chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Étant donné que certains sujets aux prises avec la maladie de Parkinson souffrent également de démence et que certains autres touchés par la MDCL souffrent de parkinsonisme, il y a beaucoup de chevauchement entre les symptômes de ces deux maladies. Tous les patients atteints de la maladie de Parkinson et souffrant de démence sont ils également atteints de la MDCL? Non (selon nos critères actuels). Par exemple, un patient aux prises avec la maladie de Parkinson peut également souffrir de la maladie d’Alzheimer dont le modèle de démence diffère de celui décrit ci dessus.
Existe t il un traitement efficace contre la maladie diffuse à corps de Lewy?Malheureusement, cette maladie est incurable. Toutefois, certains médicaments peuvent atténuer certains symptômes de la maladie. Certains médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent soulager les patients qui présentent des symptômes parkinsoniens. Il existe également de nouveaux médicaments qui, semble t il, sont particulièrement utiles dans le cas des personnes souffrant de la maladie diffuse à corps de Lewy qui éprouvent des troubles de la pensée.
Ressources additionnelles :
Clinique Mayo - http://www.mayoclinic.com/health/lewy-body-dementia/DS00795
One family's experience with Lewy Body Disease: http://www.lewybodyjournal.org/ (en Anglais)
Le contenu de la page est offert uniquement à titre informatif et il ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l'égard de produits, de services et d’entreprises, ni une allégation ou une description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Parkinson Canada.
Les renseignements suivants proviennent de la Société Parkinson Colombie-Britannique.
La maladie diffuse à corps de Lewy (MDCL) est une maladie dégénérative du cerveau à l’origine de pertes de mémoire et de difficultés de concentration (démence). Après la maladie d’Alzheimer, il s’agit de la deuxième cause la plus fréquente de démence dégénérative. Aux stades précoces, la maladie se présente souvent comme un simple problème d’attention, p. ex. difficulté à suivre un enchaînement d’idées. Les pertes de mémoire ne se produisent pas nécessairement aux stades initiaux mais se manifestent d’ordinaire à mesure que la maladie évolue. Les patients atteints de la MDCL souffrent souvent d’anxiété et peuvent être déprimés. Il est même possible qu’il s’agisse là des premiers symptômes de la maladie.
|
Au nombre des autres caractéristiques de la maladie diffuse à corps de Lewy, mentionnons les : • Fluctuations de la capacité de penser. En particulier aux premiers stades de la maladie, les patients peuvent parfois être très confus et parfois être en mesure de penser clairement. |
• Symptômes de la maladie de Parkinson, p. ex. tremblements, rigidité, lenteur de mouvement. La MDCL peut se manifester dans un premier temps par ces symptômes. Par conséquent, il n’est pas rare que le diagnostic initial de la maladie de Parkinson soit modifié plus tard, lorsque la démence apparait, pour celui de la MDCL.
La plupart des gens n’ont jamais entendu parler de la maladie diffuse à corps de Lewy. Ce n’est que dans les années 1980 que la MDCL a été décrite pour la première fois. Des pathologistes qui examinaient les cerveaux de certaines personnes souffrant de démence avant leur décès ont remarqué que, dans certains cas, ces cerveaux ne présentaient pas les caractéristiques classiques de la maladie d’Alzheimer (plaques et écheveaux) qu’ils s’attendaient à voir. Par la suite, la consultation des dossiers médicaux de ces patients a permis de constater qu’ils présentaient des caractéristiques de démence différentes. Les chercheurs ont alors réalisé que ces personnes avaient souffert d’une autre maladie. Ce que ces pathologistes ont découvert ce sont les corps de Lewy. Cette nouvelle maladie a été appelée « maladie diffuse à corps de Lewy ».
|
Qu’est ce qu’un « corps de Lewy »?
Les corps de Lewy sont ainsi nommés en l’honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy qui a été le premier à décrire ces structures qu’il avait découvertes dans les cerveaux de patients qui, au moment de leur décès, souffraient de la maladie de Parkinson. Chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, ces structures se trouvent dans les cellules localisées dans le tronc cérébral (à la base du cerveau) qui jouent un rôle dans le contrôle du mouvement. |
Nous ne connaissons pas la cause de la MDCL. Il est possible que des facteurs génétiques entrent en ligne de compte dans certains cas mais il n’existe aucun modèle de transmission héréditaire bien établi. Il semble que le mécanisme de déclenchement de la MDCL soit le même que celui de la maladie de Parkinson. Malheureusement, nous ne connaissons pas encore la cause de la plupart des cas de maladie de Parkinson et nous ne savons pas non plus pourquoi certaines personnes souffrent de la maladie de Parkinson alors que d’autres sont atteintes de la maladie diffuse à corps de Lewy.
Comment le diagnostic de maladie diffuse à corps de Lewy est il posé?
La seule manière d’établir avec certitude le diagnostic est d’examiner le cerveau après le décès. Dans la pratique, le diagnostic de MDCL est fondé sur les symptômes du patient. Il n’existe aucun test, comme un test sanguin ou une scintigraphie cérébrale, permettant d’établir avec certitude un diagnostic de MDCL. Le médecin prescrit souvent certains tests sanguins, ou une scintigraphie cérébrale, afin d’exclure d’autres maladies dont les symptômes sont semblables. Le diagnostic clinique est fondé sur les symptômes suivants :
• Démence - doit se développer au fil de l’évolution de la maladie – difficultés spécifiques relevant de l’inattention, des compétences visuospatiales et du manque d’initiative.
• Deux des éléments suivants doivent être présents :
Fluctuations de la mémoire
Hallucinations visuelles
Parkinsonisme
• Les éléments qui étayent le diagnostic sont les suivants :
Difficultés d’équilibre – pouvant entraîner des chutes à répétition
Perte de conscience de courte durée
Intolérance aux antispychotiques
Bon nombre d’appellations diverses ont été données aux divers sous types de la maladie diffuse à corps de Lewy, notamment la démence à corps de Lewy, la variante à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer et la maladie à corps de Lewy. Ces sous types sont tous des variantes de la même maladie. Les médecins emploient ces expressions de manière interchangeable. Le sous type précis importe peu en pratique clinique puisque le traitement est le même.
De quelle manière la maladie diffuse à corps de Lewy diffère t elle de la maladie d’Alzheimer?
En dépit du fait que la démence soit une caractéristique commune de la maladie d’Alzheimer et de la MDCL, les éléments de la démence diffèrent dans les deux cas. Il n’est pas courant qu’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer ait des hallucinations visuelles et les fluctuations des fonctions intellectuelles sont plus marquées chez les personnes atteintes de la maladie diffuse à corps de Lewy. Les compétences visuospatiales et l’attention sont plus touchées dans le cas de la maladie diffuse à corps de Lewy, tandis que la fonction du langage est plus affectée dans celui de la maladie d’Alzheimer. Qu’ils soient atteints de la MDCL ou de la maladie d’Alzheimer, les patients éprouvent des troubles de la mémoire mais ceux ci sont différents. Dans le cas de la maladie d’Alzheimer, les patients ont de la difficulté à consolider leur mémoire (création de nouveaux souvenirs), tandis que les personnes atteintes de la MDCL éprouvent des troubles d’accès à la mémoire (difficulté d’avoir accès aux souvenirs déjà mémorisés). Ces divergences sont attribuables aux différences pathologiques entre ces deux maladies. La maladie d’Alzheimer entraîne une perte généralisée de cellules dans le cortex, d’où une dégénération de l’ensemble du
cerveau. Les examens IRM ou TEP d’un patient atteint de la maladie d’Alzheimer relèvent un rétrécissement de la taille du cerveau par rapport à un cerveau normal. Par contre, l’examen IRM montre que le cerveau d’une personne atteinte de la MDCL paraît normal. L’explication vient du fait que l’IRM donne à voir les anomalies structurelles et que, dans le cas de la maladie diffuse à corps de Lewy, le problème est d’ordre chimique. Il faut procéder à un examen TEP pour voir la différence entre le cerveau d’une personne atteinte de la MDCL et un cerveau normal. Fait remarquable, l’examen TEP permet d’indiquer les niveaux de certaines substances chimiques dans le cerveau.
En quoi la maladie diffuse à corps de Lewy diffère t elle de la maladie de Parkinson?
Environ 30 % des patients souffrant de la maladie de Parkinson sont frappés de démence, d’ordinaire aux derniers stades de la maladie. Les problèmes de mémoire sont souvent peu importants chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Étant donné que certains sujets aux prises avec la maladie de Parkinson souffrent également de démence et que certains autres touchés par la MDCL souffrent de parkinsonisme, il y a beaucoup de chevauchement entre les symptômes de ces deux maladies. Tous les patients atteints de la maladie de Parkinson et souffrant de démence sont ils également atteints de la MDCL? Non (selon nos critères actuels). Par exemple, un patient aux prises avec la maladie de Parkinson peut également souffrir de la maladie d’Alzheimer dont le modèle de démence diffère de celui décrit ci dessus.
Existe t il un traitement efficace contre la maladie diffuse à corps de Lewy?Malheureusement, cette maladie est incurable. Toutefois, certains médicaments peuvent atténuer certains symptômes de la maladie. Certains médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent soulager les patients qui présentent des symptômes parkinsoniens. Il existe également de nouveaux médicaments qui, semble t il, sont particulièrement utiles dans le cas des personnes souffrant de la maladie diffuse à corps de Lewy qui éprouvent des troubles de la pensée.
Ressources additionnelles :
Clinique Mayo - http://www.mayoclinic.com/health/lewy-body-dementia/DS00795
One family's experience with Lewy Body Disease: http://www.lewybodyjournal.org/ (en Anglais)
Le contenu de la page est offert uniquement à titre informatif et il ne représente pas un conseil, une approbation ou une recommandation à l'égard de produits, de services et d’entreprises, ni une allégation ou une description des caractéristiques à leur sujet de la part de la Société Parkinson Canada.
En tant qu'aidants en Bourgogne d'une personne atteinte par la DCL , nous cherchons à collecter les informations les plus actuelles sur la compréhesion de l'origine cette maladie , les diagnostics , les traitements et les aides pratiques au quotidien et faire partager notre expérience à tous.
RépondreSupprimerNous avons récolté nos informations sur notre site www.maladiecorpslewy.fr